Search

Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms ir alerģiska rakstura gļotādu un alerģiskas ādas akūtas bullozijas bojājums. Tas tiek veikts, ņemot vērā pacienta nopietno stāvokli, iesaistot mutes gļotādu, acis un urīnskābes orgānus. Stīvensa-Džonsona sindroma diagnosticēšana ietver rūpīgu pacienta pārbaudi, asinsķermenīšu imunoloģisko pārbaudi, ādas biopsiju, koagulogrammu. Saskaņā ar indikācijām, plaušu rentgenogrāfija, urīnpūšļa ultraskaņa, nieru ultraskaņa, urīna bioķīmiskā analīze, citu speciālistu konsultēšana. Ārstēšanu veic ar ekstrakorporālas hemokorekcijas, glikokortikoīdu un infūzijas terapijas, antibakteriālo līdzekļu metodēm.

Stīvensa-Džonsona sindroms

Dati par Stīvensa-Džonsona sindromu tika publicēti 1922. gadā. Laika gaitā sindroms tika nosaukts pēc autoriem, kuri to pirmo reizi aprakstīja. Slimība ir sarežģīts eksudatīvas multiformas eritēmas variants un tam ir otrais nosaukums - "ļaundabīga eksudatīvā eritēma". Kopā ar toksisko epidermālo nekrolīzi, pemfigus, bullous vienas SLE, alerģiska kontakta dermatītu, Hailey-Hailey slimību, un citi. Dermatology attiecas Stīvena-Džonsona sindroms, lai Bulozs dermatīts, kopīga klīniskā simptoms, kas ir veidošanās pūslīšiem uz ādu un gļotādu.

Stīvensa-Džonsona sindroms tiek novērots jebkurā vecumā, visbiežāk pacientiem vecumā no 20 līdz 40 gadiem un ārkārtīgi reti pirmajos trīs bērna dzīves gados. Saskaņā ar dažādiem datiem sindroma izplatība uz 1 miljonu iedzīvotāju svārstās no 0,4 līdz 6 gadījumiem gadā. Lielākā daļa autoru norāda, ka vīriešiem ir lielāka saslimstība.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi

Stīvensa-Džonsona sindroma attīstība ir saistīta ar tūlītēju alerģisku reakciju. Pastāv 4 faktoru grupas, kas var izraisīt slimības sākumu: infekcijas izraisītāji, narkotikas, ļaundabīgas slimības un nezināmi cēloņi.

Pieaugušajiem Stīvensa-Džonsona sindromu parasti izraisa zāļu vai ļaundabīgo procesu ievadīšana. No narkotikām cēloņsakarības lomu galvenokārt nosaka antibiotikām, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, centrālās nervu sistēmas regulatoriem un sulfonamīdiem. Vadošo lomu starp onkoloģiskajām slimībām Stīvensa-Džonsona sindroma attīstībā spēlē limfomas un karcinomas. Ja specifisko slimības etioloģisko faktoru nevar noteikt, tad viņi runā par idiopātisko Stīvensa-Džonsona sindromu.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi

Stīvensa-Džonsona sindromu raksturo akūta parādīšanās ar strauju simptomu attīstību. Sākumā ir nespēks, temperatūras paaugstināšanās līdz 40 ° C, galvassāpes, tahikardija, artralģija un muskuļu sāpes. Pacientam var rasties iekaisis kakls, klepus, caureja un vemšana. Dažu stundu laikā (maksimāli pēc 24 stundām) iekšķīgai gļotādai tiek novēroti diezgan lieli blisteri. Pēc to atvēršanas gļotādā membrānā veidojas plaši defekti, pārklāti ar baltu vai pelēku vai dzeltenīgu plēvi un kaltētas asiņu kresli. Sarkanā lūpu robeža ir iesaistīta patoloģiskajā procesā. Stenžē-Džonsona sindroma smagos gļotādu bojājumos pacienti nevar ēst vai pat dzert.

Acu bojājumi alerģiskā konjunktivīta tipa sākumā, bet bieži vien ir sarežģīti sekundārā infekcija ar gūžas iekaisuma veidošanos. Attiecībā uz Stīvensa-Džonsona sindromu ir raksturīga izglītošana par mazu izmēru erozijas-čūlu formas konjunktīvas un radzenes masu. Iespējamais varavīksnenes bojājums, blefarīta, iridociklīta, keratīta attīstība.

Slimības no genitourinary sistēmas gļotādas ir novērotas pusi no Stevens-Džonsona sindroma gadījumiem. Tas rodas uretrīta, balanopostīta, vulvīta, vaginīta formā. Gļotādu eroziju un čūlu sastiepums var izraisīt urīnizvadkanāla striktūras veidošanos.

Ādas bojājumus attēlo liels skaits noapaļotiem stiprinošiem elementiem, kas līdzinās blisteriem. Tie ir purpura krāsā un sasniegt izmēru 3-5 cm. No elementu ādas izsitumi ar Stīvensa-Džonsona sindromu īpatnība ir izskats viņu sirds serozs vai asiņainiem blisteros. Burbuļu atklāšana noved pie spoļu sarkano bojājumu veidošanās, kas kļūst sabojāti. Izmeklētā lokalizācija izsitumi ir stumbra un starpdzemdību āda.

Jaunu Stevens-Džonsona sindroma izsitumu parādīšanās laiks ilgst apmēram 2-3 nedēļas, čūlas sadzīšana notiek 1,5 mēnešu laikā. Slimību var sarežģīt asiņošana no urīnpūšļa, pneimonijas, bronhiolīta, kolīta, akūtas nieru mazspējas, sekundāras bakteriālas infekcijas, redzes zuduma. Attīstīto komplikāciju rezultātā apmēram 10% pacientu, kuriem ir Stīvensa-Džonsona sindroms, mirst.

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnostika

Dermatologs var diagnosticēt Stīvensa-Džonsona sindromu, pamatojoties uz raksturīgiem simptomiem, kas atklāti rūpīgas dermatoloģiskās izmeklēšanas laikā. Pacienta intervēšana var noteikt cēloņsakarību, kas izraisīja slimības attīstību. Ādas biopsija palīdz apstiprināt Stīvensa-Džonsona sindroma diagnozi. Histoloģiskā izmeklēšana liecina par epidermas šūnu nekrozi, perivaskulāru limfocītu infiltrāciju un subepidermāro pūslīšu veidošanos.

In klīnisko analīzē asinīm, ko nosaka nonspecific iekaisuma pazīmēm, koagulācijas atklāt asinsreces traucējumi, un bioķīmisko analīzi asinīs - samazināta saturu olbaltumvielām. Visvērtīgākā ziņā diagnostikā Stīvensa Džonsona sindromu ir imunoloģiskā asins analīzes, kas nosaka ievērojamu pieaugumu T-šūnu un specifisko antivielu.

Stīvensa-Džonsona sindroma komplikāciju diagnosticēšanai var būt nepieciešama eroziju, koprogrammu, urīnā veikto bioķīmisko analīžu, Zimnitska parauga, ultraskaņas un nieru CT diagnostika, urīnpūšļa ultraskaņa, plaušu rentgenogrāfija utt..

Diferencēt Stevens-Džonsona sindroms, kas vajadzīga, lai dermatītu, kas parasti pūšļu: vienkāršu un alerģisku kontaktdermatītu, aktīniskās dermatīts, dermatīts herpetiformis Duhring, dažāda veida pemfigus (true, vulgārus vegetating, leaf-), toksiskā epidermālā nekrolīze, un citi.

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindroma terapija tiek veikta ar lielām glikokortikoīdu hormonu devām. Saistībā ar mutes dobuma gļotādas sakropļošanu bieži vien ir nepieciešama zāļu ievadīšana, lai veiktu injekcijas metodi. Devas pakāpeniska samazināšana sākas tikai tad, kad slimības simptomi samazinās un pacienta vispārējais stāvoklis uzlabojas.

Lai attīrītu asinis no veidošanos sindroma Stevens-Johnson imūnkompleksu izmantoto metodi ekstrakorporālu asins korekcijas: kaskādes plazmas filtrēšanas membrānu plazmaferēzi, un immunoadsorption hemosorbtion. Plazmas un olbaltumvielu šķīdumi tiek pārlietoti. Ir svarīgi ievadīt pacientam pietiekamu daudzumu šķidruma un uzturēt normālu ikdienas diurēzi. Kā papildu terapija tiek izmantoti kalcija un kālija preparāti. Sekundārās infekcijas profilakse un ārstēšana tiek veikta, izmantojot vietējas un sistēmiskas antibakteriālas zāles.

Stīvensa-Džonsona / Lyell sindroma ICD-10 L51.1 / L51.2

Stīvensa-Džonsona / Līles sindroms: definīcija

Stīvensa-Džonsona sindroms / toksiska epidermas nekrolīze - epidermolītiskās zāļu reakcijas (ELR) - akūtas smagas alerģiskas reakcijas, kam raksturīgas plašas ādas un gļotādu bojājumi, ko izraisa medikamenti.

Etioloģija un epidemioloģija

Visbiežāk rodas Stīvensa-Džonsona sindroms, lietojot narkotikas, bet dažos gadījumos nav iespējams noskaidrot slimības cēloni. Starp narkotikām, kas visticamāk attīstīs Stīvensa-Džonsona sindromu, ir: sulfonamīdi, allopurinols, fenitonīns, karbamazepīns, fenibutazols, piroksikāms, hlormamanāns, penicilīni. Reti sindroma attīstību veicina, lietojot cefalosporīnus, fluorhinolonus, vankomicīnu, rifampicīnu, etambutolu, tenoksikamu, tiaprofēnskābi, diklofenaku, sulindaku, ibuprofēnu, ketoprofēnu, naproksēnu, tiabendazolu.

ELR sastopamība tiek lēsta 1-6 gadījumos uz miljonu cilvēku. ELR var notikt jebkurā vecumā, HIV inficētiem cilvēkiem (1000 reižu), pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēzi un onkoloģiskām slimībām palielinās saslimstības pieaugums cilvēkiem vecumā virs 40 gadiem. Jo vecāks ir pacienta vecums, jo nopietnāka ir vienlaicīgā slimība un plašāks ādas bojājums, jo sliktāk ir slimības prognoze. Mirstība no ELR ir 5-12%.

Slimības raksturo latentais laiks starp zāļu lietošanu un klīniskās attēlojuma attīstību (no 2 līdz 8 nedēļām), kas nepieciešams imūnās atbildes veidošanai. ELR patoģenēze ir saistīta ar ādas un gļotādas epitēlija bazālo keratinocītu masveida nāvi, ko izraisa Fas inducētā un perforīna / granzīma izraisītā šūnu apoptoze. Programmētā šūnu nāve iestājas imūnsistēmas iekaisuma rezultātā, kura nozīmīgu lomu spēlē citotoksiskās T šūnas.

Klasifikācija

Atkarībā no skartās ādas platības izšķir šādas ESR formas:

  • Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) - mazāk nekā 10% ķermeņa virsmas;
  • toksiska epidermas nekrolīze (TEN, Lyella sindroms) - vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas;
  • SSD / TEN vidējā forma (bojājumi 10-30% no ādas).

Simptomi no Stīvensa-Džonsona / Lyell Indroma

Stīvensa-Džonsona sindromā ir vismaz divu orgānu gļotādu bojājums, bojājuma zona sasniedz ne vairāk kā 10% no visa ādas apvalka.

Stīvensa-Džonsona sindroms attīstās akūti, ādas un gļotādu bojājumi ir saistīti ar smagiem vispārējiem traucējumiem:
augsta ķermeņa temperatūra (38... 40 ° C), galvassāpes, koma, dispepsi simptomi uc Izsitumi galvenokārt lokalizējas sejas un ķermeņa ādā. Klīnisko attēlu raksturo vairāku polimorfu bojājumu parādīšanās purpursarkanās vietās ar zilganu nokrāsu, papulām, pūslīšiem un mērķa formas bojājumiem. Ļoti ātri (dažu stundu laikā) burbuļi veidojas līdz pieaugušā un vairāk plaukstu; apvienojoties, tie var sasniegt milzīgus izmērus. Burbuļu caurules ir relatīvi viegli iznīcinātas (Nikolskis ir pozitīvs simptoms), veidojot plašas spilgti sarkanas izbalētas raudas virsmas, kas aprobežojas ar burbuļu burbuļu izvilkumiem ("epidermas apkakles").

Dažreiz uz plaušu un kāju ādas parādās noapaļoti tumši sarkani plankumi ar hemorāģisko sastāvdaļu.

Vissmagākais bojājums vērojams mutes, deguna, dzimumorgānu, sarkano lūpu ādas un perianāla reģiona ādas gļotādām, kur ātri parādās blisteri, kas atklāj plašu, strauji sāpīgu eroziju, kas pārklāta ar pelēcīgu fibrinālu ziedu. Lūpu sarkanajā rindā bieži veidojas biezi brūni brūni hemorāģiskie čoki. Ja acis ir bojātas, tiek novērots blefarokonjunktivīts, ir radzenes čūlas un uveīta rašanās risks. Pacienti atsakās ēst, sūdzas par sāpēm, dedzināšanu, paaugstinātu jutīgumu rīšanas laikā, parestēziju, fotobumbiju, sāpīgu urinēšanu.

Diagnostika ar Stevens-Džonsonu / Lyell Indromu

Stīvensa-Džonsona sindroma diagnoze ir balstīta uz slimības vēstures un raksturīgā klīniskā attēla rezultātiem.
Asins klīniskās analīzes laikā konstatēja anēmiju, limfopēniju, eozinofiliju (reti); Neitropēnija ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.

Ja nepieciešams, veiciet histoloģisku ādas biopsijas pārbaudi. Histoloģiskā izmeklēšana parāda nekādu visu epidermas slāņu veidošanos, plaisas veidošanos virs baznīcas membrānas, epidermas noņemšanu, dermā iekaisuma infiltrācija ir nedaudz izteikta vai nav.

Diferenciāldiagnostika

Stīvensa-Džonsona sindroms jādiferencē no vulgāras pemfigozes sindroma, krāsotas ādas sindroma, toksiskas epidermas nekrolīzes (Lyella sindroma), kam raksturīga epidermas atdalīšanās vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas; transplantāta pret saimnieka slimību, multiformas eritēma eksudatīvs, skarlatīns, termisks apdegums, fototoksiska reakcija, eritroderma eksfolija, fiksētas toksicitātes izraisītas dermijas.

Ārstēšana ar Stevens-Džonsonu / Lyell Indrom

  • uzlabojot pacienta vispārējo stāvokli;
  • izsitumu regresija;
  • sistēmisko komplikāciju un slimības recidīvu attīstības novēršana.

Vispārīgas piezīmes par terapiju

Stīvensa-Džonsona sindromu ārstē dermatovenerologs, smagāko ESR formu ārstēšanu veic citi speciālisti, dermatovenerologs ir iesaistīts kā konsultants.

Ja tiek atklāta epidermolītiskā zāļu reakcija, ārsts, neatkarīgi no viņa specializācijas, ir spiests pacientei sniegt neatliekamo medicīnisko palīdzību un nodrošināt tā transportēšanu uz apdegšanas centru (nodaļu) vai intensīvās terapijas nodaļai.

Tūlītēja zāļu pārtraukšana, kas izraisīja ELR attīstību, palielina dzīvildzi ar īsu pusperiodu. Ja rodas šaubas, jums jāpārtrauc zāļu lietošana, kas nav būtiski, un jo īpaši tās, kas tika sāktas pēdējo 8 nedēļu laikā.

Jāņem vērā nevēlamie prognostiskie faktori ELR:

  • Vecums> 40 gadi - 1 punkts.
  • HR> 120 minūtē - 1 punkts.
  • Bojājumi> 10% no ādas virsmas - 1 punkts.
  • Ļaundabīgi audzēji (ieskaitot vēsturi) - 1 punkts.
  • Asins bioķīmiskajā analīzē:
  • glikozes līmenis> 14 mmol / l - 1 punkts;
  • urīnvielas līmenis> 10 mmol / l - 1 punkts;
  • bikarbonāts 5 punkti (90%).

Norādījumi par hospitalizāciju

Stevens-Džonsona sindroma / toksiskas epidermas nekrolīzes diagnosticēšana.

Ārstēšanas režīms ar Stevens-Džonsona / Lyellas indromu

Sistēmas darbības glikokortikosteroīdi:

  • prednizonu 90-150 mg
  • deksametazons 12-20 mg

Infūzijas terapija (dažādu shēmu maiņa ir pieļaujama):

  • kālija hlorīds + nātrija hlorīds + magnija hlorīds 400,0 ml
  • nātrija hlorīds 0,9% 400 ml
  • kalcija glikonāts 10% 10 ml
  • nātrija tiosulfāts 30% 10 ml

Ir arī pamatoti veikt hemosorbcijas, plazmasferēzes procedūras.

Ja rodas infekcijas komplikācijas, antibakteriālas zāles tiek izrakstītas, ņemot vērā izdalīto patogēnu, tā jutību pret antibakteriālajām zālēm un klīnisko izpausmju smagumu.

Tas sastāv no rūpīgas kopšanas un ādas kopšanas, attīrot, noņemot nekrotiskās audus. Epidermas nekrotiskās pārmaiņas nedrīkst notikt plašā un agresīvā veidā, jo virspusēja nekroze nav šķērslis reepithelializācijai un var paātrināt cilmes šūnu izplatīšanos ar iekaisuma citokīniem.

Ārējai terapijai tiek izmantoti antiseptiski šķīdumi: 1% ūdeņraža peroksīda šķīdums, 0,06% hlorheksidīna šķīdums un kālija permanganāta šķīdums.

Erozijas ārstēšanai piemēro brūču pārklājumus, anilīna krāsas: metilēnzilo, fokotcīns, spīdīgi zaļš.

Ja nepieciešama acu bojājumi, konsultējieties ar oftalmologu. Sausmas acs sindroma biežas attīstības dēļ nav ieteicams lietot acu pilienus ar antibakteriāliem līdzekļiem. Ieteicams lietot acu pilienus ar glikokortikosteroīdu preparātiem (deksametazonu), mākslīgo asaru preparātiem. To agrīnās sinhēzijas mehāniskā iznīcināšana ir vajadzīga to veidošanās gadījumā.

Ar mutes gļotādas sakūšanu vairākas reizes dienā noskalojiet ar antiseptiskiem līdzekļiem (hlorheksidīns, miramistīns) vai pretsēnīšu (klotrimazola) šķīdumiem.

Bērnu ārstēšana ar Stīvensa-Džonsona / Lyellas indromu

Nepieciešama intensīva pediatrijas, dermatologu, oftalmologu, ķirurgu starpdisciplināra mijiedarbība:

  • šķidruma līdzsvara, elektrolītu, temperatūras un asinsspiediena kontrole;
  • joprojām noturīgu elastīgo burbuļu aseptiska atvēršana (riepa paliek vietā);
  • bojājumu mikrobioloģiskā uzraudzība uz ādas un gļotādām;
  • acu un mutes kopšanas līdzekļi;
  • antiseptiskos līdzekļus, anilīna krāsvielas bez spirta tiek izmantotas eroziju ārstēšanai bērniem: metilēna zils, spīdīgi zaļš;
  • neslīmējošas brūču pārsienes;
  • pacienta izvietošana uz īpaša matrača;
  • atbilstoša sāpju terapija;
  • uzmanīgi terapeitiskie vingrinājumi, lai novērstu kontrakcijas.

Prasības ārstēšanas rezultātiem

  • klīniska atlabšana;
  • recidīva novēršana.

Stīvensa-Džonsona / Lyell Indroma profilakse

Stīvensa-Džonsona sindroma atkārtošanās novēršana ir izslēgt narkotikas, kas izraisīja slimību. Ieteicams lietot identifikācijas aproces, kas norāda uz Stīvena-Džonsona sindroma izraisītājām zālēm.

Ja jums ir kādi jautājumi par šo slimību, konsultējieties ar dermatovenerologu Adajevu Kh.M.:

Stīvensa-Džonsona sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt

Stīvensa-Džonsona sindroms ir bulloza dermatīta akūta alerģiska etioloģija. Slimības pamatā ir epidermālā nekrolīze, kas ir patoloģisks process, kurā epidermas šūnas mirst un atdala no dermas. Slimība ir raksturīga smaga gaita, perorālajai gļotādai, uroģenitālā trakta un acs konjunktīvas bojājums. Burbuļi veidojas uz ādas un gļotādām, kas neļauj pacientiem runāt un ēst, izraisot smagas sāpes un pārmērīgu siekalu plūsmu. Smadzeņu konjunktivīts attīstās ar acu plakstiņu, urīnizvadkanāla sāpēm un sārtumu, ar sāpīgu un grūtu urinēšanu.

Slimība ir akūta sākuma un strauja attīstība. Pacientiem strauji paaugstinās temperatūra, sāpinās rīkles, locītavu un muskuļu sāpes, pasliktinās vispārējā veselības stāvokļa parādīšanās, parādās apreibināšanās un astenizācijas pazīmes. Lielajiem blisteriem ir apaļa forma, spilgti sarkana krāsa, zilgans un iegrimis centrs, serozs vai hemorāģisks saturs. Laika gaitā tās atver un veido asiņojošu eroziju, kas saplūst viens ar otru un pārvēršas par lielu asiņošanu un sāpīgu brūci. Tā plaisas, pārklāta ar pelēkbetona filmu vai asiņaina garoza.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir sistēmiska alerģiska slimība, kas rodas tāpat kā eritēma. Ādas bojājumiem vienmēr ir vismaz divu iekšējo orgānu gļotādas iekaisums. Patoloģija saņēma oficiālo nosaukumu par godu amerikāņu pediatriem, kuri pirmo reizi aprakstīja tā simptomus un attīstības mehānismu. Slimība galvenokārt skar vīriešus vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Patoloģijas draudi palielinās pēc 40 gadiem. Ļoti retos gadījumos sindroms rodas bērniem līdz sešiem mēnešiem. Sindromu raksturo sezonalitāte - saslimstības maksimums notiek ziemā un agrā pavasara periodā. Visvairāk apdraudētas personas ar imūndeficītu un onkotopoloģiju. Gados veciem cilvēkiem ar smagiem blakusparādībām ir grūti paciest šo slimību. Viņiem parasti ir sindroms ar plašu ādas bojājumu un beidzas nelabvēlīgi.

Visbiežāk Stīvensa-Dženesa sindroms rodas, reaģējot uz pretmikrobu līdzekļiem. Pastāv teorija, ka tendence uz šo slimību ir mantota.

Pacientu diagnostika ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir visaptveroša pārbaude, tai skaitā standarta metodes - pacienta apskate un pārbaude, kā arī īpašas procedūras - imunogēna, alerģijas testi, ādas biopsija, koagulogramma. Papildu diagnostikas metodes ir: rentgenogrāfija, iekšējo orgānu ultraskaņas izmeklēšana, asins un urīna bioķīmija. Šīs ārkārtīgi bīstamās slimības savlaicīga diagnosticēšana novērš nepatīkamas sekas un nopietnas komplikācijas. Patoloģiskā ārstēšana ietver ekstrakorporālo hemokorekciju, glikokortikoīdu un antibakteriālo terapiju. Šo slimību ir grūti ārstēt, jo īpaši vēlākajos posmos. Patoloģijas komplikācijas ir: pneimonija, caureja, nieru disfunkcija. 10% pacientu Stīvensa-Džonsona sindroms beidzas ar nāvi.

Etioloģija

Patoloģijas pamats ir tūlītējs alerģiskas reakcijas veids, kas attīstās, reaģējot uz alerģisku vielu ievadīšanu organismā.

Faktori, kas izraisa slimības sākšanos:

  • herpes vīrusi, citomegalovīruss, adenovīruss, cilvēka imūndeficīta vīruss;
  • patogēnas baktērijas - tuberkuloze un difterijas mikobaktērijas, gonokoki, brucella, mycoplasma, yersinia, salmonella;
  • sēnītes - kandidozi, dermatofitozi, keratomikozi;
  • zāles - antibiotikas, NPL, neuroprotektori, sulfonamīdi, vitamīni, lokāli anestētiķi, pretepilepsijas līdzekļi un nomierinoši līdzekļi, vakcīnas;
  • ļaundabīgi audzēji.

Ideopātiskā forma - slimība ar neprecizētu etioloģiju.

Simptomatoloģija

Slimība sākas akūti, simptomi attīstās strauji.

  1. Ieelpošana. Prodroma ilgst divas nedēļas, un to raksturo izteikts intoksikācijas sindroms. Pacienti attīstās vājums, ķermeņa sāpes, drudzis, ilgstošs febrils, ātrs sirdsdarbība, dispepsija vemšanas un caurejas formā, katarālie simptomi - iekaisis kakls, klepus. Pacientiem rodas trauksme, depresija. Varbūt komas attīstība.
  2. Mutes gļotādas bojājumi. Bulloza iekaisums mutē attīstās dienu pēc intoksikācijas sākuma. Bullae ātri atveras, un viņu vietā ir plaši defekti ar bālganu vai pelēko ziedu, rupji asiņaini čokiem. Pacienti pārstāj runāt normāli, ēd ēdienu un ūdeni. Daži attīstās herīns. Gļotādas sāpes izraisa pacientu atteikšanos ēst. Laika gaitā tie zaudē svaru un kļūst sausas. Bojājumi saplūst viens ar otru, sāp un asiņo. Lūpas un smagas uzbriest un nokļūst ar hemorāģiskiem čokiem.
  3. Redzes orgānu bojājumi. Alerģisks konjunktivīts izpaužas, plīsumi, dedzināšana acīs, apsārtums, iesnas, fotobumbija, sāpes grumbu laikā, pārvietojot acis. Bērni berzē acis, sūdzas par sāpēm un smiltīm acīs, nogurumu. Sakarā ar nemainīgu acu berzi no rokām pievienojas sekundārā infekcija. Smadzeņu procesu papildina acu iekaisums no rīta, pūšļa uzkrāšanās acu stūros.
  4. Urogenitālā trakta sakāve. Pacientiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu parādās iekaisums no urīnizvadkanāla, vulvas, maksts un dzimumlocekļa. Iekaisusi gļotāda sabiezē, uzbriest un sāp. Urinēšana ir sarežģīta, un to papildina griešanas sāpes. Pacienti piedzīvo diskomfortu un niezi pilī, sāpes dzimumakta laikā. Uz gļotādas parādās blisteri, erozija un čūlas, kuru bojājumi beidzas ar striktu veidošanos.
  5. Bulloza ādas iekaisums ir galvenā patoloģijas klīniskā pazīme. Uz ādas parādās vairāki polimorfiski izsitumi sarkanos punktos ar zilganu nokrāsu, papulām, pūslīšiem. To vietā pēc dažām stundām ir liela izmēra blisteri. Apvienojoties, tie sasniedz milzīgas proporcijas. Edematoziem, labi definētiem un saplacinātiem burbuļiem ir iekšējās un ārējās zonas. Centrā ir mazas papules ar serozu vai hemorāģisku saturu. Pēc atvēršanas uz ādas izveidojas spilgti sarkani izmēru bojājumi ar palmu, kas pārklāti ar čokiem. Uz skartajām ķermeņa daļām epidermu "slīd" pat ar vienkāršu pieskārienu. Izsitumi ir lokalizēti uz stumbra, ekstremitātēm, starpnozarē un uz sejas. Simetriski izsitumi saduras un paliek uz ādas mēnesi. Zarnas dziedē vēl ilgāk - pāris mēnešus. Uz sukas burbuļu aizmugures virsmas parādās zilgans centrs un spoža hiperēmija. Smagos gadījumos pacienti zaudē matus, attīstās paronīhija, naga plāksnes tiek noraidītas.
  6. Starp citiem patoloģijas simptomiem ir atzīmēti šādi simptomi: stridors, elpošanas biežuma un dziļuma pārkāpums, sēkšana, asinsspiediena pazemināšanās, kuņģa-zarnu trakta simptomi, apziņas traucējumi, koma.

Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas:

  • hematurija,
  • plaušu un mazu bronhiolu iekaisums,
  • zarnu iekaisums
  • nieru disfunkcija
  • urīnizvadkanāla stricture,
  • barības vada sašaurināšanās,
  • aklums
  • toksisks hepatīts
  • sepsis
  • kaheksija.

Iepriekš minētās komplikācijas izraisa nāvi 10% pacientu.

Diagnostika

Dermatologi iesaistās slimības diagnostikā: viņi izskata raksturīgās klīniskās pazīmes un izskata pacientu. Lai noteiktu etioloģisko faktoru, nepieciešams intervēt pacientu. Slimības diagnostikā ņem vērā anamnestiskos un alergoloģiskus datus, kā arī klīniskās izmeklēšanas rezultātus. Ādas biopsija un turpmākā histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs apstiprināt vai noraidīt iespējamo diagnozi.

  1. Pulles, spiediena, ķermeņa temperatūras, limfmezglu un vēdera palpināšanas mērīšana.
  2. Kopumā asins analīzes ir iekaisuma pazīmes: anēmija, leikocitoze un palielināta ESR. Neitropēnija ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.
  3. Koagulogrammā - asinsreces sistēmas disfunkcijas pazīmes.
  4. Asins un urīna bioķīmija. Īpaši ekspertu uzmanība tiek pievērsta CBS rādītājiem.
  5. Urīna pāriet katru dienu, lai stabilizētu stāvokli.
  6. Imūngrāfija - paaugstināts imūnglobulīna E klase, cirkulējošie imūnkompleksi, kompliments.
  7. Alerģijas testi.
  8. Ādas histoloģija - epidermas visu slāņu nekroze, tās atdalīšanās, nedaudz iekaisīga dermas infiltrācija.
  9. Saskaņā ar liecībām viņi iziet krēpu un eroziju iztukšošanos uz bakassev.
  10. Instrumentālās diagnostikas metodes - plaušu rentgenogrāfija, iegurņa orgānu tomogrāfija un retroperitoneālā telpa.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir diferencēts ar sistēmisku vaskulītu, Lyella sindromu, patiesu vai labdabīgu pemfigus, applaucētu ādas sindromu. Stīvensa-Džonsona sindroms, atšķirībā no Lyella sindroma, attīstās ātrāk, spēcīgāk ietekmē jutīgo gļotādu, neaizsargāto ādu un svarīgus iekšējos orgānus.

Ārstēšana

Pacienti ar Stīvensa-Džonsona sindromu ir jārealizē stacionārā medicīniskās aprūpes sadedzināšanas vai intensīvās terapijas nodaļā. Pirmkārt, steidzami ir jāatceļ tādu zāļu lietošana, kas varētu izraisīt šo sindromu, jo īpaši, ja to lietošana tika uzsākta pēdējo 3-5 dienu laikā. Tas attiecas uz zālēm, kas nav būtiskas.

Patoloģijas ārstēšana ir vērsta galvenokārt uz zaudēto šķidrumu atjaunošanu. Lai to izdarītu, katetru ievieto ķirurga vēnā, un tiek uzsākta infūzijas terapija. Koloīdos un kristalozes šķīdumus ievada intravenozi. Perorāla rehidratācija ir iespējama. Ja smagas gremošanas trakta gļotādas edema un elpošanas grūtības pacients tiek pārvietots uz ventilatoru. Sasniedzot stabilu stabilizāciju, pacients tiek nosūtīts uz slimnīcu. Tur viņš ir izrakstījis kombinētu terapiju un hipoalerģisku diētu. Tas sastāv tikai no šķidrā un biezinātā pārtika, bagātīgā dzēriena.
Hipoalerģiska diēta ietver zivju, kafijas, citrusu, šokolādes, medus izslēgšanu no diētas. Smagi pacienti parakstīja parenterālu uzturu.

Slimības ārstēšana ietver detoksikācijas, pretiekaisuma un reģeneratīvos pasākumus.

Stīvensa-Džonsona sindroma zāļu terapija:

  • glikokortikosteroīdi - prednizolons, betametazons, deksametazons,
  • ūdens-elektrolīta šķīdumi, 5% glikozes šķīdums, hemodeza, asins plazmas, olbaltumvielu šķīdumi,
  • plaša spektra antibiotikas
  • antihistamīni - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NPL.

Zāles pacientiem, kas uzlabo vispārējo stāvokli. Tad ārsti samazina devu. Un pēc pilnīgas atgūšanas zāles tiek pārtrauktas.

Aktuālā ārstēšana ir vietējo anestēzijas līdzekļu lietošana - "Lidokains", antiseptiķi - "Furacilīns", "Hloramīns", ūdeņraža peroksīds, kālija permanganāts, proteolītiskie fermenti "Trypsīns", augļu eļļa vai smiltsērks. Pacientiem tiek izrakstītas ziedes ar kortikosteroīdiem - "Akriderms", "Adventāns", kombinētās ziedes - "Triderm", "Belogent". Eroziju un brūces apstrādā ar anilīna krāsām: metilēnzilu, fukorcīnu, spīdīgi zaļo krāsu.

Konjunktivīts ir nepieciešama konsultācija ar oftalmologu. Katru divu stundu laikā acu priekšā tiek izlaistas mākslīgās asaras, antibakteriālas un antiseptiskas acu piliņas atbilstoši shēmai. Ja nav terapeitiskas iedarbības, deksametazona acu pilieni, Oftagel acu gēls, acu ziede ar prednizolonu, kā arī eritromicīns vai tetraciklīna ziedi ir parakstīti. Mutes dobuma un urīnizvades gļotādas ārstē ar antiseptiskiem līdzekļiem un dezinfekcijas līdzekļiem. Daudzreiz dienā jālieto hlorheksidīns, miramistīns, klotrimazols.

Stīvensa-Džonsona sindromā bieži tiek izmantota ekstrakorporāla asiņu attīrīšana un detoksikācija. Lai izņemtu imūno kompleksus no ķermeņa, tiek izmantota plazmas filtrācija, plazmasferēze, hemosorbcija.

Patoloģijas prognoze ir atkarīga no nekrozes izplatības. Tas kļūst nelabvēlīgs, ja ir liela bojājuma zona, ievērojams šķidruma zudums un izteikti skābju un bāzes līdzsvara traucējumi.

Stīvensa-Džonsona sindroma prognoze ir nelabvēlīga šādos gadījumos:

  • gados vecāki pacienti vecāki par 40 gadiem
  • straujā patoloģijas attīstība,
  • tahikardija vairāk nekā 120 sitieni minūtē,
  • epidermas nekroze vairāk nekā 10%,
  • glikozes līmenis asinīs ir lielāks par 14 mmol / l.

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana veicina pacientu pilnīgu atjaunošanos. Ja nav komplikāciju, slimības prognoze ir labvēlīga.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir nopietna slimība, kas ievērojami pasliktina pacientu dzīves kvalitāti. Savlaicīga un visaptveroša diagnoze, adekvāta un sarežģīta terapija ļauj izvairīties no bīstamu komplikāciju un nopietnu seku rašanās.

Stīvensa-Džonsona sindroms - cēloņi, simptomi, diagnoze un ārstēšana

Visas slimības skar ikdienas dzīvi, izraisa fizisku diskomfortu, psiholoģiski nomāc. Elpceļu slimības samazina veiktspēju, ja patoloģija ietekmē arī ādu un gļotādas, pievieno estētisku sastāvdaļu. Bet dažas slimības, kam ir līdzīgi simptomi, ir bīstamas dzīvībai, un tām nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Starp tiem ir Stīvensa-Džonsona sindroms.

Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir progresējoša ļaundabīga eksudatīvā eritēma, kas var būt letāla. Šis dzīvībai bīstamais stāvoklis ir zibens alerģiska reakcija. Raksturīga izpausme ir burbuļu veidošanās uz gļotādām un ādu epidermas šūnu nāves dēļ, to atdalīšana no dermām, rezultātā izveidojusies plaša erozija.

Attēlā ir persona, kas tiek ārstēta ar Stīvensa-Džonsona sindromu

Tas notiek galvenokārt personām vecumā no 20 līdz 40 gadiem, biežāk nekā vīrieši. Bērniem līdz 3 gadu vecumam slimība ir reti reģistrēta, bet atsevišķi gadījumi ir reģistrēti pat jaundzimušajiem.

Stīvensa-Džonsona sindromu raksturo akūta slīpēšana, strauji attīstoties dzīvībai bīstamām komplikācijām. Tas prasa tūlītēju medicīniskās aprūpes nodrošināšanu.

Cēloņi

Iemesli, kas var izraisīt šādu bīstamu stāvokli, ir šādi:

  • Ķermeņa vājināšanās infekcijas slimību dēļ. Tas izraisa krasu imūnsistēmas efektivitātes samazināšanos. Šīs slimības var izraisīt patoloģijas attīstību:
    • bakteriālas infekcijas (salmoneloze, tuberkuloze, gonoreja utt.);
    • vīrusu infekcijas (herpes, gripa, hepatīts, cilvēka imūndeficīta vīruss uc);
    • sēnīšu slimības (trichophytosis, histoplasmosis uc).
  • Noteiktu zāļu uzņemšana:
    • zāles podagras ārstēšanai (allopurinols);
    • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (ibuprofēns);
    • antibakteriālas zāles (penicilīns, sulfonamīdi: biseptols, sinerbuls uc);
    • antikonvulsanti un antipsihotiskie līdzekļi;
    • staru terapija.
  • Onkoloģiskās slimības
  • Retos gadījumos sindroms var attīstīties kā iedarbība uz pārtikas alergēniem, ķīmiskām vielām organismā un kā vakcinācijas komplikāciju.

Atsevišķs iemesls vai to kombinācija var izraisīt šī sindroma attīstību, un pieaugušajiem biežāk šis stāvoklis ir saistīts ar zāļu lietošanu un infekcijas slimību bērniem.

Jāatzīmē, ka zāļu klātbūtne medikamentu sarakstā, kas var izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu, nav iemesls atteikties iecelt ārstu. Šīs zāles lieto, lai ārstētu nopietnas slimības bez pienācīgas medicīniskās palīdzības, šo slimību sarežģīšanas risks ir augstāks par Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības risku, ne visiem cilvēkiem ir alerģiska reakcija uz šīm zālēm. Tādēļ šādu zāļu izrakstīšanas iespējas būtu jāizvērtē ārstiem, ņemot vērā visus faktorus un pacienta medicīnisko vēsturi.

Stīvensa-Džonsona sindroma riska faktori

Riska faktori neizraisa Stīvensa-Džonsona sindromu, bet var būtiski palielināt tā attīstības risku, tostarp:

  • imunitātes pavājināšanās;
  • slimības vēsture - iepriekš atliktais Stephen Jones sindroms palielina šī stāvokļa risku nākotnē;
  • iedzimtība - ja kāds no ģimenes locekļiem cieš no šī sindroma, tas arī palielina līdzīgas reakcijas risku

Simptomi

Stīvensa-Džonsona sindroma gadījumā attīstās akūts sākums un fulminanti simptomi.

Sākotnējā slimības stadijā ir atzīmēts:

  • vājums;
  • temperatūra līdz 40 grādiem;
  • sirds sirdsklauves;
  • locītavu sāpes;
  • muskuļu sāpes;
  • iekaisis kakls, iekaisis kakls, klepus;
  • caureja, vemšana.

Pēc vairākām stundām tiek pievienoti šādi simptomi:

  • Dažos ādas izsitumi, nieze (skatīt foto augstāk). Svarīgs signāls - izsitumi nav redzami uz galvas ādas, palmām un zolēm, preferenciāla lokalizācija - ekstremitāšu, krūšu kurvja, muguras.
  • Izsitumi attīstās liela izmēra (līdz 3-5 cm) blisteros, pēc atvēršanas, kas veido spilgti sarkanu eroziju.
  • Blisteros parādās gļotādas, atverot tās, atklājas defekti ar baltu vai dzeltenu plēvi, kas pārklāta ar žāvētu asi.
  • Lūpu sarkanā loka bojājumi - pacienti nevar ēst vai dzert. Viņiem ir grūti runāt.
  • Pirmajai acu bojājumiem ir alerģisks raksturs, bet, ja infekcija pievienojas, var veidoties gūtais iekaisums. Stīvensa-Džonsona sindroma īpatnība ir mazu čūlu veidošanās uz acu gļotādas, keratīts (radzenes iekaisums), iridociklītu (varavīksnenes iekaisums), blefarīts (plakstiņa iekaisums) var attīstīties.
  • Uroģenitālās sistēmas orgānu bojājumi pusi gadījumu rodas rētas pēc iekaisuma, var attīstīties urīnizvadkanāla stingrība - sašaurināšanās vai necaurlaidība.

Jaunas čūlas veido 2-3 nedēļu laikā, un bojāto ādu atjauno vairāk nekā 1 mēnesi.

Sarežģījumi

Stīvensa-Džonsona sindroms ir ne tikai bīstams tā apdraudējuma izpausmēm, bet arī šī slimība var izraisīt bīstamas komplikācijas:

  • no elpošanas sistēmas puses: pneimonija, bronhīts, bronhiolīts;
  • uroģenitālās sistēmas daļa: uretrīts, vaginīts, balanopostīts, akūta aknu mazspēja;
  • no gremošanas sistēmas puses: čūlainais kolīts;
  • no redzes pusi: blefarīts, iridociklīts, keratīts;
  • kosmētiskie defekti - pēc erozijas dziedēšanas veidojas rētas.

Tas ir komplikācijas 10% gadījumu, kas izraisa nāvi.

Diagnostika

Diagnoze agrīnā slimības stadijā ir ļoti svarīga, tas ļauj ātri uzlabot pacienta stāvokli. Šo bīstamo sindromu var noteikt, pamatojoties uz anamnēzi (pacientu aptauju), raksturīgiem simptomiem (pārbaudei), testiem, ādas biopsiju un dažiem instrumentālajiem izmeklējumiem (CT, ultraskaņas, fluoroskopijas).

  • Pacienta intervija palīdz identificēt cēloņsakarību: medikamentus, infekcijas slimību.
  • Rūpīga ādas un gļotādu pārbaude ļauj noteikt raksturīgās izpausmes: specifiskus izsitumus, raksturīgo lokalizāciju.
  • Vispārējā asins analīzes rezultāti liecina par nespecifiskām iekaisuma pazīmēm: leikocītu līmeņa paaugstināšanos, eozinofilu samazināšanos un ESR palielināšanos.
  • Bioķīmiskā analīze parāda olbaltumvielu satura samazināšanos asinīs, ņemot vērā albumīna frakciju, bilirubīna, urīnvielas un aminotransferāžu koncentrācijas palielināšanos.
  • Ļoti svarīga imunoloģiskā asins analīzes diagnozē. Saskaņā ar tā rezultātiem, tiek atzīmēts T-limfocītu un specifisko antivielu līmeņa paaugstināšanās.
  • Koagulogramma liecina par asins recēšanas samazināšanos.
  • Ādas histoloģiskā pārbaude - biopsija - nosaka epidermas šūnu nekrozi, burbuļu subepidermālo atrašanās vietu.
  • Kreatīvā tomogrāfija, dzemdes kakla sistēmas ultraskaņa un plaušu fluoroskopija parāda procesa klātbūtni attiecīgajos orgānos.

Sarežģītos gadījumos var būt nepieciešama konsultācija ar nefrologu, pulmonologu un citiem speciālistiem.

Ārstēšana

Progresējošas ļaundabīgas eksudatīvas eritēmas diagnozes noteikšana - signāls tūlītējai ārstēšanas uzsākšanai. Jebkāda aizkavēšanās palielina smagu komplikāciju iespējamību. Medicīnisko aprūpi, kas jāsniedz pacientam, var iedalīt tajā, kas tiek sniegta pirmshospitalijas stadijā un stacionārajā aprūpē.

Palīdzība pirmshospitalijas posmā:

  • Uzpildes šķidruma deficīts - galvenais notikums šajā posmā. Intravenozi pacients injicē 1-2 litrus sāļu šķīdumu, ja viņš var dzert, ir nepieciešams arī veikt orālo rehidratāciju.
  • Slimības sākumā glikokortikosteroīdus (prednizonu 60-150 mg) ievada intravenozi. No nākamā ieviešanas šīm zālēm izdevīgums ir apšaubāms - pastāv varbūtība septisko komplikācijas, tāpēc iespēju turpmāk izmantot prednizona nosaka katrā gadījumā atsevišķi.
  • Nodrošināt gatavību avārijas tracheotomijai un mehāniskajai ventilācijai.

Palīdzība slimnīcā ir vērsta uz to, lai turpinātu papildināt šķidrumu, novēršot komplikāciju rašanos, novēršot visu toksisko iedarbību, ieskaitot visu zāļu likvidēšanu, izņemot nepieciešamos.

Iecelta:

  • Infūzijas terapija (izotoniskais šķīdums, līdz 6 litriem dienā).
  • Ja nepieciešams, ievada intravenozus glikokortikosteroīdus.
  • Sterili apstākļi, lai izslēgtu baktēriju infekciju.
  • Ādas apstrāde: žūšana un dezinfekcija, jo brūces tiek pievilktas, dezinfekcijas šķīdumi tiek aizstāti ar zālēm (pretiekaisuma līdzekļi: elokoms, locīdi, celestoderms).
  • Gļotādu apstrāde:
    • acs (azelastīns), smagos gadījumos - prednizonu;
    • mutes dobums (dezinfekcijas šķīdumi, ūdeņraža peroksīds);
    • urīnogēna sistēma (glikokortikosteroīdu ziedes, dezinfekcijas šķīdumi).
  • Antihistamīna līdzekļi smagai drudzei.
  • Hipoalerģiska diēta (citrusaugļu, zivju, riekstu, mājputnu, šokolādes, kūpināta alkohola, kafijas, garšvielu, medu aizliegums), daudz dzērienu.

Prognoze

Stevena-Džonsona sindroma agrīnas diagnosticēšanas un ārstēšanas sākuma gadījumā prognoze ir labvēlīga, bet bieži sastopamās komplikācijas sarežģī terapiju. Sindroms attiecas uz ļoti smagu, bīstamu patoloģiju, savlaicīgi jāsāk ārstēšana, tradicionālās medicīnas metodes šajā gadījumā ir bezspēcīgas, pacientam var palīdzēt tikai steidzama medicīniskā aprūpe. Tā kā nav specializētas aprūpes, nāves gadījumu īpatsvars ir liels.

Profilakse

Lai samazinātu šī bīstamā stāvokļa rašanās varbūtību, ir jāievēro vairāki pasākumi: slikto paradumu noraidīšana, pareiza uztura pamatā ir veselīga uztura uzņemšana, laicīga infekcijas slimību ārstēšana un, pats galvenais, zāļu lietošana tikai pēc ārsta receptes.

Stīvensa-Džonsona sindroms, kas tas ir? Cēloņi, diagnoze

Stīvensa-Džonsona sindroms ir smaga bulloza ādas un alerģiskas izcelsmes gļotādu bojājums. Stīvensa-Džonsona sindroms notiek pacienta akūto stāvokli, iesaistot dzemdes kakla sistēmu, redzes orgānus un mutes gļotādu.

Toksiskas-alerģiskas reakcijas pret dažām zālēm:

  • penicilīnu grupas antibiotikas līdz 55%;
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi līdz 25%;
  • pretepilepsijas līdzekļi, vakcīnas, zāles un tamlīdzīgi līdz 18%
  • sulfonamīdi līdz 10%;
  • vitamīnu kompleksi un citas zāles, kas ietekmē vielmaiņas procesus organismā līdz 8%.

Šīs ir visizplatītākās cēloņsakarības zāles.

Infekcijas detonatori. Izdaliet alerģisku formu, ja tā ir saistīta ar patogēniem mikrobiem, riketes, mikoplazmas, dažādiem enterobakteriāliem nesējiem, protozoālajām un sēnīšu infekcijām.

Fiksēts gandrīz 25-50 procenti gadījumu, primāro Stīvensa-Džonsona sindromu.

Stīvensa-Džonsona sindroma klīniskā izpausme

Visbiežāk šis sindroms tiek atklāts 20-40 gadu vecuma grupā. Bet praksē ir gadījumi, kad šī patoloģija tiek diagnosticēta 3 mēnešus veciem zīdaiņiem. Ir ļoti svarīgi atzīmēt faktu, ka stiprāks dzimums saskaras divreiz tikpat bieži kā skaista cilvēces puse. Slimība sākas ar infekcijas izpausmēm augšējo elpceļu traktā. Inkubācijas periods ir līdz 2 nedēļām. Šajā gadījumā pacients ir noraizējies par vājumu, artralģiju, klepu, kakla iekaisumu. Dažos gadījumos: vaļīgi izkārnījumi, slikta dūša, vemšana.

Pēc 4-6 dienām burtiski tiek nomainīta āda un gļotādas, lokalizācija var būt jebkurā vietā. Bet, kā parasti, skartas apakšstilba, apakšdelma, kājas un dzimumorgāni. Sarkanās apaļas papules parādās ar divām zonām:

  1. Iekšējās izpausmes: tumši zils, dažreiz ar gļotādu urīnpūsli.
  2. Ārējās izpausmes: sarkana krāsa.

Uz vaigiem, lūpām un mīkstajām aukslējām parādās erozijas plankumi, blisteri un apsārtums. Pēc atvēršanas veidojas nepārtrauktas asiņošanas apstājas. Bet tajā pašā laikā smaganas un lūpas kļūst sāpīgas, pietūkušas un saspiestas žāvētas asinis uz asiņojošām virsmām. Bez tam, uztraucas par bezgalu niezi un dedzināšanu.

Erozīvus bojājumus urogenitālajai gļotādai var sarežģīt asins plūsma no urīnpūšļa un vulvovaginīta sievietēm ar godīgu dzimumu. Vīriešiem to var sarežģīt urīnizvadkanāla strictures. Tiek novēroti redzes orgānu (acu) bojājumi, iridociklīts un blefarokonjunktivīts. Tas, savukārt, var izraisīt redzes zudumu. Flying rezultāts svārstās no 3 līdz 15 procentiem. Ja jūs laikus nodarbojat ar ārstēšanu, būs iespējams likvidēt iekaisuma apvidus. Labāk nav ļaut šādam "scenārijam" attīstīties.

  • asins analīzēm;

skartās ādas zonas noņemšana un ārstēšana. Turklāt tas tiek pētīts mikroskopā;

  • koagulogramma;
  • plaušu rentgenogrāfija;
  • nieru un urīnpūšļa ultraskaņa;
  • urīna bioķīmiskā analīze.

Pēc apspriešanās ar speciālistiem pēc pacienta izpētes var noteikt citas procedūras. Pirmkārt, ārsti pievērš uzmanību pūslīšu, izsitumu, sāpju urinēšanas, rīšanas, elpas trūkuma un citu redzamu pazīmju klātbūtnes klātbūtnei.

  • ekstrakorporāla homokorrection;
  • glikokortikoīdu un infūzijas antibiotiku terapija;
  • cilvēka asiņu un olbaltumvielu šķīdumu transfūzija;
  • hipoalerģiska diēta;
  • gļotādu un ādas ārstēšana.

Kā papildu apstrāde bieži tiek izmantotas kālija un kalcija vielas. Profilaktiski pasākumi tiek veikti, izmantojot sistēmiskas un vietējas antibakteriālas zāles.

Saistībā ar mutes gļotādas kapitāciju šī sindroma ārstēšana tiek veikta ar lielām steroīdu hormonu devām, kuras tiek ievadītas intravenozi. Pēc tam, kad simptomi sāk mazināties un pacienta stāvoklis uzlabojas, devu pakāpeniski samazina.

Hipoalerģiska diēta

Zemāk ir atļauto produktu saraksts:

  • zema tauku satura gaļa vārītajā veidā;
  • dārzeņu zupas un dažādu labību. Varat pagatavot tos gan sekundārajā liellopa buljonā, gan pievienojot dažādas rafinētas eļļas;
  • kartupeļi "formā";
  • rīsi, auzu pārslu un griķu biezputra;
  • fermentēti piena produkti. Būtībā tiek izrakstīts biezpiens, jogurts un kefīrs;
  • svaigi dārzeņi un garšvielas;
  • cukurs, tēja;
  • žāvēti augļu kompoti. Var izgatavot no svaigām ogām.

Dienas olbaltumvielu uzņemšana ir 15 grami, tauki 150 grami, ogļhidrāti - 200 grami. Kopējais kaloriju saturs ir 2800 kilokalorijas. Pārējos ieteikumus par uzturu izteiks speciālists.

Sarežģījumi

Tās var parādīties sakarā ar zemas glikozes devas lietošanu slimības attīstības sākumā un ilgstošai ārstēšanai pēc stāvokļa normalizēšanas. Tas attiecas arī uz antibiotiku profilakses noteikšanu bez infekcijas komplikācijām.

Komplikācijas tiek nosacīti sadalītas bojājumu zonās:

  1. Oftalmoloģija:
  • acu čaulas erozija;
  • priekšējais uveīts;
  • redzes zudums;
  • akūta keratīta forma.
  1. Kuņģa-zarnu trakts:
  • gremošanas sistēmas stenoze;
  • taisnās zarnas gļotādas iekaisums;
  • resnās zarnas gļotādas iekaisums.
  1. Urogenitāls:
  • tubulāra nekroze;
  • akūta aknu mazspēja;
  • stiprāka dzimuma - asins plūsma no urīnpūšļa, urīnizvadkanāla stricture;
  • vājāka seksa pārstāvji - maksts stenoze, vulvovaginīts.
  1. Plaušu slimība:
  • elpošanas mazspēja;
  • bronhīts.
  1. Dermatoloģiski defekti. Diemžēl viņi nevienu neraizē un pēc sadzīšanas parādās rētas.

Stīvensa-Džonsona sindroms ir bīstama slimība, kas prasa rūpīgu aprūpi un savlaicīgu diagnostiku, kam seko ārstēšana. Tiklīdz parādās pirmās šīs slimības pazīmes, nekavējoties meklējiet kvalificētu palīdzību, nav ieteicams veikt pašapmeklēšanu mājās, tas nav iespējams.

Stevensa Džonsona sindroma fotoattēls bērniem un pieaugušajiem, simptomi

Ādas un iekaisumu slimības var būt ārkārtīgi bīstamas un tām ir nevēlamas sekas citu slimību un nāves formā. Lai novērstu to, ka ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt katru slimību un sniegt ātru, kvalificētu palīdzību. Viena no šīm parādībām ir Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotoattēlu raksturo šis raksts. Šī slimība ietekmē ādu un ķermeni, un to ir grūti ārstēt, jo īpaši vēlākajos posmos. Apsveriet tās klīniskā procesa iezīmes un terapeitiskās iejaukšanās metodes, lai novērstu un dziedinātu ķermeni.

Stevens-Džonsona sindroms kas tas ir


Stīvensa-Džonsona sindroms (ICD kods 10) ir bīstama toksiska slimības forma, ko raksturo epidermas šūnu nāve un to turpmākā atdalīšanās no dermas. Šo procesu gaita noved pie pūslīšu veidošanās mutes, rīkles, dzimumorgānu un dažu citu ādas zonu - galveno slimības simptomu tuvumā. Ja tas notiek mutē, slimniekam kļūst grūti ēst un sāpīgi aizvērt muti. Ja slimība skāra acis, tās kļūst pārāk slimas, pārklātas ar pietūkumu un pusi, kas noved pie plaukstu uzlīmēšanas.

Ar dzimumorgānu slimības pārrāvumu, urinējot ir grūtības.

Attēlu papildina pēkšņa slimības progresēšanas sākšanās, kad cilvēkam ir drudzis, iekaisis kakls un var rasties drudzis. Sakarā ar slimības līdzību ar saaukstēšanos, diagnoze sākotnējā posmā ir sarežģīta. Bērna izsitumi visbiežāk rodas uz lūpām, mēles, aukslējām, rīkles, arkas, balsenes, dzimumorgāniem. Ja atverat veidojumu, saglabāsies neārstnieciska erozija, no kuras nokļūst asinis. Kad viņi saplūst, tie pārvēršas asiņošanas zonā, un daļa no erozijas izraisa šķiedru plāksni, kas pasliktina pacienta izskatu un pasliktina veselību.

Lyell un Stevens-Džonsona sindroms


Abas parādības raksturo fakts, ka āda un gļotādas ir būtiski bojātas, kā arī sāpes, eritēma un atdalīšanās. Tā kā slimība izraisa ievērojamus iekšējo orgānu bojājumus, pacients var "beidzot" nonāvēt. Abi sindromi pēc klasifikācijas ir saistīti ar smagākajām saslimšanas formām, tomēr tos var izraisīt dažādi faktori un cēloņi.

  • Runājot par slimības biežumu, Lyella sindroms sasniedz 1,2 gadījumus uz 1 000 000 cilvēku gadā, un par attiecīgo slimību - līdz 6 gadījumiem uz 1 000 000 cilvēkiem tajā pašā periodā.
  • Bojājuma cēloņi ir atšķirīgi. SJS notiek pusei no zāļu izraisītajām situācijām, taču pastāv situācijas, kurās iemesla identifikācija nav iespējama. SL 80% izpaužas pret narkotiku fona, un 5% gadījumu ārstēšanas līdzekļu trūkums. Citi iemesli ir ķīmiskie savienojumi, pneimonija un vīrusu infekcijas procesi.
  • Bojājuma lokalizācija norāda arī uz vairākām atšķirībām starp abu veidu sindromiem. Eritēma veidojas sejā un ekstremitātēs, pēc dažām dienām veidošanās kļūst saplūstoša. SJS gadījumā pārsvarā rodas bojājumi uz ķermeņa un sejas, savukārt otrajā slimībā tiek novērots vispārējā tipa bojājums.
  • Vispārīgie saslimšanas simptomi saplūst un tiek pavadīti ar drudzi, drudzi, sāpīgu sajūtu parādīšanos. Bet ar SL šis skaitlis vienmēr palielinās pēc 38 grādu atzīmes. Tiek novērots arī pacienta trauksmes stāvokļa palielināšanās un stipras sāpju sajūta. Nieru mazspēja - fons visām šīm slimībām.

Šo slimību skaidras definīcijas vēl nav pieejamas, daudzi ietver Stīvensa-Džonsona sindromu, kura fotogrāfijā ir izklāstīts rakstā, līdz smagai polimorfās eritēmas formai, savukārt otro slimību uzskata par vissarežģītāko SJS formu. Abas slimības attīstībā sākas ar eritēmas veidošanos varavīksnenes laukā, bet ar SL šī parādība izplatās daudz ātrāk, kā rezultātā rodas nekroze, un epidermas eksfolīcija. Kad SSD pīlinga slāņi rodas mazāk nekā 10% no ķermeņa seguma, otrajā gadījumā - 30%. Kopumā abas slimības ir līdzīgas, bet atšķirīgas, tas viss ir atkarīgs no to izpausmes pazīmēm un simptomu vispārējiem rādītājiem.

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi


Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotogrāfiju var aplūkot rakstā, raksturo akūta bulloza bojājums ādas un gļotādu zonā, kamēr parādībai ir alerģiska izcelsme un īpašs raksturs. Slimība notiek slimības stāvokļa pasliktināšanās ietvaros, un šajā procesā pakāpeniski tiek iesaistīta mutes dobuma gļotakainais kopā ar dzimumorgāniem un urīnceļu sistēmu.

Kopējie slimības cēloņi

SJS attīstībai parasti ir prekursors tūlītējas alerģijas veidā. Pastāv 4 faktoru veidi, kas ietekmē slimības attīstības sākumu.

  • Infekcijas izraisītāji, kas ietekmē orgānus un pasliktina vispārējo slimības gaitu;
  • Atsevišķu zāļu grupu lietošana, kas izraisa šīs slimības klātbūtni bērniem;
  • Ļaundabīgas parādības - labdabīgi audzēji un audzēji ar īpašu raksturu;
  • Cēloņi, kurus nevar noteikt nepietiekamas medicīniskās informācijas dēļ.

Bērniem šī parādība rodas vīrusu slimību dēļ, savukārt pieaugušiem izsitumi ir atšķirīgi, un to izraisa medicīnas ierīču lietošana vai ļaundabīgu audzēju un parādību klātbūtne. Attiecībā uz mazajiem bērniem liels skaits parādību darbojas kā provokatīvi faktori.

Ja mēs apsvērsim narkotiku ietekmi uz bērnu ķermeni, var dot antibiotiku un nesteroīdo līdzekļu nozīmi pret iekaisuma procesu. Ja mēs uzskatu ļaundabīgo audzēju ietekmi, mēs varam nošķirt karcinomas vadību. Ja nevienam no šiem faktoriem nav nekāda sakara ar slimības gaitu, tas ir SJS jautājums.

Detalizēta informācija

Pirmā informācija par sindromiem tika aptverta 1992. gadā, laika gaitā slimība kļuva sīkāk aprakstīta un aprīkota ar nosaukumu, ievērojot autoru vārdus, kas padziļināti pētīja un apzinājās tā dabu. Slimība ir ārkārtīgi sarežģīta un ir cits nosaukums - ļaundabīga eksudatīvā eritēma. Slimība ir saistīta ar bulloza tipa dermatītu, līdz ar SLE, pemfigus. Galvenais klīniskais cēlonis ir tas, ka pūslīši parādās uz ādas un gļotādām.

Ja mēs uzskatām, ka slimība ir izplatīta, var atzīmēt, ka ir iespējams to saskarties jebkurā vecumā, parasti slimība skaidri izpaužas 5-6 gados. Tomēr ir ļoti reti sastopas ar slimību pirmajos trīs gados pēc bērna dzīves. Daudzi autori, pētnieki ir noskaidrojuši, ka vislielākais saslimstības līmenis ir starp iedzīvotāju vīriešu auditoriju, kas tos apdraud. Izsitumi, kuru fotoattēlu var redzēt rakstā, papildina ar vairākiem citiem simptomiem.

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomu foto


SJS ir slimība, kas aprīkota ar akūtu progresu un strauju attīstību simptomu izteiksmē.

  • Pirmkārt, jūs varat identificēt nespēku un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos.
  • Pēc tam ir akūtas sāpes galvas pusē kopā ar artralģiju, tahikardiju un muskuļu saslimšanām.
  • Lielākā daļa pacientu sūdzas par iekaisušo kaklu, vemšanu un caureju.
  • Pacients var ciest no klepus, vemšanas un pūslīšu.
  • Pēc atradņu atklāšanas var atrast plašas defektus, kas ir pārklāti ar baltām vai dzeltenām plēvēm vai kukurūzām.
  • Patoloģiskais process ietver lūpu robežas apsārtumu.
  • Smagu sāpju dēļ pacientiem grūti dzert un ēst.
  • Ir nopietns alerģisks konjunktivīts, ko sarežģī pēkšņi iekaisuma procesi.
  • Dažām slimībām, tostarp SSD, ko raksturo erozijas un čūlu parādīšanās konjunktīvā. Var būt keratīts, blefarīts.
  • Ievērojami tiek ietekmētas uroģenitālās sistēmas orgāni, proti, to gļotādas. Šī parādība ir pārsteidzoša 50% gadījumu, simptomi ir uretrīts, vaginīts.
  • Ādas bojājums izskatās kā iespaidīgi liela toņu grupa, kas līdzinās blisteriem. Tie visi ir tumšzaļie un var sasniegt 3-5 cm izmērus.
  • Toksiska epidermas nekrolīze var ietekmēt daudzus orgānus un sistēmas. Bieži vien rodas bīstamas sekas un nāve.

Laikposms, kurā tiek veidoti jauni izsitumi, ilgst vairākas nedēļas, un pilnībā izārstēt čūlas aizņem 1-1,5 mēnešus. Slimību var sarežģīt fakts, ka asinis izplūst no urīnpūšļa, kā arī kolīts, pneimonija un nieru mazspēja. Šo komplikāciju laikā mirst aptuveni 10% slimnieku, pārējie izdodas izārstēt slimību un sākt uzturēt pilnvērtīgu pastāvīgo dzīves ritmu.

Stevensa-Džonsona sindroma pediatrijas shēma


Klīniskie ieteikumi liecina par ātru slimības izskaušanu, veicot sākotnēju pētījumu par tā dabu. Pirms slimības noteikšanas tiek veikts noteiktas diagnostikas komplekss. Tas ietver detalizētu pacienta pārbaudi, asins imunoloģisko izmeklēšanu, ādas biopsiju. Ja ir noteiktas norādes, ārstam jānosaka pilnīga plaušu rentgena un urīnģeļu sistēmas, nieru un bioķīmijas ultraskaņa.

Ja nepieciešams, pacients var tikt nodots konsultēšanai citiem speciālistiem. Parasti dermatologs vai attiecīgie specializētie ārsti parasti tiek iesaistīti slimības noteikšanā, pamatojoties uz simptomiem / sūdzībām / testiem. Asins analīzes ir nepieciešamas, lai identificētu specifiskas iekaisuma pazīmes. Diferenciālā diagnoze arī notiek, un tā atšķiras no dermatīta, kas arī ir saistīta ar blisteru veidošanos, izsitumiem uz sejas un tā tālāk.

Medicīnas pasākumi

Stīvensa-Džonsona sindroms, kura fotoattēlu var novērtēt rakstā, ir nopietna slimība, kas prasa atbilstošu speciālistu iejaukšanos. Sistemātiskas procedūras ietver darbības, kuru mērķis ir samazināt vai novērst intoksikāciju, novēršot iekaisuma procesu un uzlabojot skartajai ādai stāvokli. Ja notiek hroniskas neatbildētas situācijas, var noteikt īpašas darbības zāles.

  • Kortikosteroīdi - lai novērstu atkārtošanos;
  • desensibilizējoši aģenti;
  • narkotikas, lai novērstu toksikozi.

Daudzi cilvēki uzskata, ka ir nepieciešams izrakstīt vitamīnu ārstēšanu - jo īpaši askorbīnskābes un B grupas zāļu lietošanu, taču tas ir mānīgs, jo šo zāļu lietošana var izraisīt vispārējas veselības pasliktināšanos. Ir iespējams pārvarēt izsitumus uz ķermeņa, izmantojot vietējo terapiju, kuras mērķis ir novērst iekaisuma procesu un atbrīvoties no pietūkuma. Parasti tiek izmantoti pretsāpju līdzekļi, antiseptiskas ziedes un želejas, specializēti krēmi, fermenti un keratoplastika. Ja slimība tiek atlaista, bērni tiek pakļauti eksāmenam mutē un rehabilitācijai.

Stevens-Džonsona sindroms bērnu foto


Stīvensa-Džonsona sindroms, kura foto ir attēlots rakstā, var ietekmēt bērnus. Zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam slimība ir reta, un ar vecumu saistītās izmaiņas palielina varbūtību. Tā kā slimība skar tikai gļotādas un citas ķermeņa daļas, izsitumi uz rokām

Tomēr, ja tiek konstatētas mazākās izmaiņas bērna ķermenī vai uzvedībā, nepieciešama neatliekama ārkārtas palīdzība, tostarp jūtības novēršana un vispārējās veselības uzlabošana.

Savlaicīga specializētas aprūpes sniegšana uzlabos vispārējo klīnisko priekšstatu un ievērojami palielinās ātras atveseļošanās iespējas. Ar kompetentu pieeju terapeitiskā kompleksa īstenošanai jūs varat sasniegt pārsteidzošus rezultātus un nonākt pie sevis atveseļošanās. Galvenais noteikums ir vairāku terapiju kombinācija.

Vai jūs zināt, kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms? Vai fotogrāfija palīdzēja identificēt viņa simptomus? Kopīgojiet savu viedokli un atstājiet atsauksmes par forumu!